Расслоение аневризмы аорты

Расслоение аневризмы аорты: определение, этиология,патоморфология, классификация, клиника, диагностика и лечение

Жураев Р.К.

Львовский национальный медицинский университет имени Данила Галицкого

Ключевые слова: расслоение аневризмы аорты, этиология, патоморфология, клиника, диагностика, лечение

Резюме.

В статье представлены современные взгляды на определение, этиологию, морфологию, классификацию, диагностику и лечение расслоения аневризмы аорты. Приведены современные классификации, методы диагностики и лечения.

Введение.

Болезни аорты являются одними из самых грозных патологий, которые встречаются в отделениях неотложной помощи. Общий термин «острый аортальный синдром» включает группу катастрофических заболеваний. К ним относят: расслоение аорты, расслоение аневризмы аорты, интрамуральную аортальную гематому, проникающие атеросклеротические язвы аорты, травмы аорты и острые воспалительные аневризмы аорты. Расслоение аорты (РА) приводит к смерти после появления начальных проявлений (T Paul Tran, 2009; Ernst Weigang, 2008).

Определение.

Расслоение аорты - это разрыв в стенке аорты, что заставляет кровь течь между слоями стенки отделяя его друг от друга. РА является неотложным состоянием, которое может быстро привести к смерти, даже при оптимальном лечении. Если РА проходит через все три слоя, то есть формируется полный разрыв стенки, происходят огромная и быстрая потеря крови. Смертность в результате разрыва составляет 80%, а половина пациентов умирают до их попадания в больницу. Если расслоение достигает 6 см и более, пациент должен быть ургентно прооперирован (Isselbacher EM, 1997).

Эпидемиология.

Чаще РА возникает у людей в возрасте 60-70 лет. Заболеваемость в два раза выше у мужчин, чем у женщин. Симптомы РА могут имитировать течение других заболеваний, что часто приводит к задержкам в диагностике. Однако, когда РА обнаруживают своевременно и назначают адекватное хирургическое лечение, шансы пациента на выживание значительно улучшаются (John Pepper, 2010).

Частота РА: один случай на 10 000 госпитализированных больных (однако, значительная часть больных умирает на догоспитальном этапе); один случай на 400 вскрытий; один больной из 100 умерших внезапно. В целом – 3-4% случаев всех внезапных смертей от сердечно-сосудистых заболеваний. Летальность от РА составляет 40-90%. Количество РА постоянно увеличивается. При отсутствии лечения ранняя смертность при расслоении составляет 1% в час в первый день, 75% – в течение двух недель и более 90% – в первый год (Ситар Л.Л. и соавт., 2002; Klein DG, 2005; Осовская Н. Ю., 2009).

Этиология.

Причинами РА могут быть:

  • унаследованные фибрилинопатии (анулоаортальная эктазия, синдром Марфана, синдром Элерса-Данло, синдром Луеца-Даеца);
  • наследственные васкулопатии (стеноз устья аорты, двустворчатый аортальный клапан);
  • воспалительные заболевания;
  • гиганта-клеточный артериит;
  • артериит Такаясу;
  • ревматический аортит;
  • системная красная волчанка;
  • болезнь Бехчета;
  • сифилис;
  • грибковые аортиты;
  • болезнь Ормонда (ретроперитонеальный фиброз);
  • ятрогенные факторы (катетер-процедуры, операции на аорте и аортальном клапане) (Ernst Weigang, 2008).

Среди причин разрыва аневризм аорты выделяют: атеросклероз, кистозный медиа-некроз аорты – синдром Ердгейма, синдром Марфана, сифилитический мезаортит, неспецифический аортоартериит, синдром Элерса-Данло, синдром Луеца-Даеца т.д. (Кузик Ю.И., 2008).

Патоморфология.

Стенка аорты состоит из трех слоевинтимы, медии и адвентиции. Интима - слой эндотелиальных клеток находится в непосредственном контакте с потоком крови. Следующий слой – медиа, который состоит из смеси эластичных волокон гладких мышц. Внешний слой – адвентиция, который состоит из соединительной ткани. При РА кровь проникает через разрыв интимы и входит в медиа. За счет высокого давления происходит расслоение тканей медии вдоль. Чаще расщепления разделяет стенку аорты следующим образом: на 2 / 3 внутренней и 1 / 3 внешней частей медии. Гематома может распространяться вдоль длины аорты от измененного расстояния – дистально или в обратном направлении – проксимально. Поток крови, который распространяется по подвздошной бифуркации называют антероградным, а тот, который распространяются в сторону корня аорты – ретроградным. Если разрыв наступает в зоне восходящей аорты (100 мм от аортального клапана), то это приводит к гемоперикарду и тампонады сердца. Антероградное РА может распространяться вплоть до подвздошной бифуркации аорты. Полный разрыв стенки аорты приводит к забрюшинному кровоизлиянию. РА происходит в любом отделе аорты: в восходящей аорте (65%), дуге аорты (10%), нисходящей грудной аорте (20%). Дегенерации коллагена и эластина приводят к развитию кистозного медиального некроза (Patel PD, 2008).

Классификация.

Существует несколько различных систем классификации, используемых для описания РА. Они базируются на анатомии расслоения или продолжительности появления симптомов к расслоению.

Рис. 1 Типы разслоение аорты за DeBakey (1965)

Классификация РА предложенная выдающимся кардиохирургом Michael Ellis DeBakey и предусматривает анатомическое описание вариантов расслоение. Он разделяет расслоение в зависимости от места начала и степени расслоения (локализованные – восходящая или нисходящая аорты или включает как восходящую так и нисходящую части аорты (рис. 1): тип I – начало расслоения в восходящей части аорты, далее распространяется на дугу и часто дистально по ее пределы; тип II-ограничивается восходящей аортой; тип III – начало в нисходящей аорте, но распространяется дистально, редко распространяется проксимально

Согласно так называемой Стэнфордской классификации (1970) все случаи разрывов аорты могут быть разделены на две группы: А и В в зависимости от того, какой отдел аорты участвует. Группа А – включает восходящую аорту и / или дугу аорты, и, возможно, нисходящую аорту. Расслоение может происходить по восходящей аорте, дуге аорты или, реже, в нисходящей аорте. Она включает в себя DeBakey типа I, II и III ретроградной (расслоения, возникающие в нисходящей аорте или дуге аорты, но распространяются на восходящую аорту). Группа B – включает нисходящую аорту (дистальное отхождения левой подключичной артерии), без участия восходящей аорты или дуги аорты. Она включает в себя DeBakey типа III без ретроградного продолжение в восходящий отдел аорты.

Стэнфордская классификация более важна для клиницистов как практическая, так как тип А обычно требует ургентного хирургического вмешательства. Тип B, как правило, требует медикаментозной терапии с последующим хирургическим вмешательством в случае осложнений.

Новые исследования показывают, что интрамуральные геморрагии, гематомы и аортальные язвы могут быть признаками РА или подтипа расслоение. В 1999 г. была предложена новая классификация РА (R. Erbel et al., 2001).

Классификация РА (Svensson LG, Labib SB, Eisenhauser AC, Butterfly JR, 1999)

Класс 1: классическое РА, которое начинается с интимы между истинным и ложным просветом.
Класс 2: разрыв медии с образованием интрамуральной гематомы или геморрагии.
Класс 3: прерывистое или тонкое расслоение без гематомы, эксцентричная выпячивание в месте расположения слезы.
Класс 4: разрыв бляшки, что приводит к аортальной язве, проникающей аортальной атеросклеротической язвы с прилегающими гематомами под внешней оболочкой аорты.
Класс 5: ятрогенные и травматические РА.

Все классы РА можно посмотреть в острой и хронической стадиях. Хроническое РА считают тогда, когда прошло более 14 дней от острого случая и если оно было обнаружено случайно.

Клиника и диагностика.

Клиническая картина РА – чрезвычайно разнообразна, диагностика их затруднена, правильный диагноз выставляется лишь в трети случаев (Кузик Ю.И., 2008). У 96% пациентов с РА начало заболевания внезапное с острыми, сильными, распирающими болями режущего характера. Локализация боли связана с топикой расслоение. У 17% людей есть ощущение миграции боли вниз по ходу аорты. Боль в области сердца связана с поражением восходящей аорты, а в межлопатковом пространстве – нисходящей аорты. Плевральная боль может быть следствием острой тампонады сердца. Боль при РА подобный болю при инфаркте миокарда, но расслоение, как правило, не связано с другими признаками ИБС и изменениями на ЭКГ. Менее распространенными являются обмороки (9%), признаки застойной сердечной недостаточности (7%), нарушения мозгового кровообращения (3-6%), ишемическая периферическая невропатия, параплегия, остановка сердца и внезапная смерть. Если у пациента происходит обморок, то это в половине случаев связано с кровоизлиянием в перикард, что ведет к тампонады сердца. Неврологические осложнения РА (нарушение мозгового кровообращения, паралич) связаны с участием одного или нескольких артерий, снабжающих центральную нервную систему. При РА брюшного отдела возможна блокада почечных артерий (5-8%), брыжеечных артерий (ишемия толстой кишки) – 3-5%, то есть развиваются своеобразные маски (Зербино Д.Д., Кияк Ю.Г., Кузык Ю.И. , 2002).

У многих пациентов (72-80%) АГ предшествует РА. АД коррелирует с локализацией и остротой РА и, как правило, выше у лиц с дистальным расслоением. У больных с поражением проксимального отдела аорты в 36% иметься гипертензия, гипотензия – у 25%, а поражением дистального – 70% и 4% соответственно. Тяжелая гипотензия является серьезным прогностическим симптомом, что связано с разрывом аорты и тампонадой сердца, тяжелой недостаточностью клапанов аорты, поэтому точное измерение АД имеет важное значение. Недостаточность клапанов аорты встречается у 50-75% больных с РА восходящей аорты, а шум недостаточности слышать у 32% больных (R. Erbel et al., 2001).

Таким образом, из-за различных симптомов и признаков РА установить правильный клинический диагноз иногда бывает трудно. При РА боль в груди с иррадиацией в спину нужно дифференцировать с болью при различных заболеваниях, а именно: инфарктом миокарда, перикардитом, костно-мышечных болей, опухолями средостения. Подробно собранный анамнез может позволить установить диагноз РА. Общие тесты, используемые для диагностики РА включают КТ грудной клетки с введением контраста и трансстравоходную эхокардиографию. Другие тесты, которые могут быть использованы, включают ангиографию или магнитно-резонансную ангиографию аорты. Каждый из этих методов имеет различные преимущества и недостатки, и они не имеют равной чувствительности и специфичности при диагностике РА.

Биохимические маркеры в настоящее время не являются специфическими и не могут точно диагностировать РА. Измерение моноклональных антител к гладкой мускулатуре тяжелых цепей миозина, которые являются чувствительными (90%) и специфическими (97%) для аорты в течение первых 12 часов после начала расслоения и могут помочь дифференцировать инфаркт миокарда от РА (Suziku Toru, 1999).

Рентгенография грудной клетки (расширение средостения 67%, признаки кальцификатов, плевральный выпот). У 12-20% людей с РА изменения на рентгенограмме отсутствуют (von Kodolitsch Y, 2004). Електокардиография не показывает конкретных изменений связанных с РА. У 35% больных могут быть признаки гипертрофии левого желудочка, что связано с артериальной гипертензией. Могут быть выявлены ишемические изменения, свидетельствующие о поражении коронарных артерий. Чреспищеводная эхокардиография является хорошим тестом при диагностике РА, с чувствительностью до 98% и специфичностю до 97%. Недостатками метода является неспособность визуализации дистальной восходящей аорты (начало дуги аорты) и брюшной аорты, которая находится ниже желудка. Коронарная компьютерная томографическая ангиография особенно полезна при дифференциальной диагностике больных с острой болью в груди. Аортография включает введение катетера в аорту с последующим контрастированием (Rakesh K Sharma, 2010). Компьютерная томографическая ангиография является быстрым неинвазивным тестом, который дает точную трехмерную визуализацию аорты. Он имеет чувствительность 96-100%, а специфичность 96-100%. Недостатки включают необходимость введения контраста и неспособность диагностировать завитки артерий интимы.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) сегодня является золотым стандартом для выявления и оценки РА, с чувствительностью и специфичностью 98%. МРТ аорты дает трехмерное изображение с определением завитков, толщины интимы и местонахождение вторичных завитков. Это неинвазивный тест, не требует использования йодированного контраста и может выявлять степень недостаточности клапанов аорты. Недостатком МРТ в условиях РА является то, что он имеет ограниченную доступность и часто находится только в крупных больницах. Сканирование занимает относительно много времени. За высокой интенсивности магнитного поля, МРТ противопоказана лицам с металлическими имплантами. Кроме того, некоторые больные испытывают клаустрофобию находясь в МРТ трубке.

Лечение.

Все пациенты с диагнозом острой РА госпитализируются в реанимационное отделение специализированной кардиохирургической клиники, где начинается медикаментозная терапия, и оцениваются показания к ургентному оперативному вмешательству.

Целью медикаментозной терапии является предотвращение дальнейшего расслоения и наружного разрыва аорты. Пациентам без острой левожелудочковой недостаточности рекомендуется снизить сократимость миокарда, частоту сердечных сокращений и артериальное давление до минимально возможных значений, поскольку еще обеспечивается перфузия жизненно важных органов, находятся под контролем мочеотделение и функции центральной нервной системы.

Классической медикаментозной комбинацией является одновременная инфузия нитропруссида натрия с β-адреноблокатором (пропранолол, эсмолол, лабеталол). Триметафан также эффективно снижает артериальное давление и сократимость миокарда, но он считается препаратом второго порядка, поскольку в связи с его приемом может развиться тахифилаксия. В случае противопоказанийприйома β-адреноблокаторов могут быть использованы внутривенные формы блокаторов кальциевых каналов (нифедипин).

Второй целью медикаментозной терапии на дооперационном этапе является адекватное обезболивание. Боль при РА очень интенсивная и требует введения наркотических анальгетиков. Боль, которая не снимается, является признаком продолжающегося расслоения и являются показанием к ургентному оперативному вмешательству.

Хирургическое лечение РА имеет целью предотвращения разрыва или развития тампонады сердца и должно быть выполнено без промедления, даже при наличии острого поражения аортального клапана или коронарной недостаточности. Надо подчеркнуть, что только своевременная хирургическая коррекция позволяет спасти значительную часть больных с РА (Ernst Weigang, 2008).

Рекомендации для хирургического лечения больных с аневризмой грудного отдела аорты (John A. Elefteriades, 2008; Panagiotis Hountis et al., 2009).
1. Разрыв.

2. Острое РА:

  • 1) Восходящая грудная аорта требует ургентного оперативного вмешательства.
  • Нисходящая грудная аорта требует лечения специфических осложнений.

3. Симптоматические состояния:

  • Боль связана с разрывом или боль неизвестной этиологии
  • Сжатие соседних органов, особенно трахеи, пищевода или левого главного бронха.
  • Выраженная аортальная недостаточность, в сочетании с аневризмой восходящей аорты.
  • Задокументированое увеличение размера аорты (рост более 1 см в год или существенный рост и приближение аневризмы до максимальных размеров.

4. Максимальные размеры (см):

  • 1) Восходящая грудная аорта – 5 см для больных синдромом Марфана, двустворчатый аортальный клапан и семейные аневризмы грудной аорты и 5,5 см для других больных.
  • Нисходящая грудная аорта – 6 см для больных синдромом Марфана, двустворчатый аортальный клапан и семейные аневризмы грудной аорты и 6,5 см для других больных.

Следует отметить, эти критерии применяются к бессимптомным аневризмам. Если существуют клинические симптомы аневризмы (боль за грудиной для восходящей и между лопаточный боль для нисходящей), то она должна быть прооперирована независимо от размера. Эти симптомы часто являются предвестниками РА или ее разрыва и не должны игнорироваться. Однако, они встречаются редко, примерно у 5% больных перед острым аортальным событием. Для остальных 95% пациентов, первым симптомом часто является смерть (John A. Elefteriades, 2008).

Показаниями к ургентному оперативному вмешательству являются: расслоение восходящей аорты, острая сердечная недостаточность, признаки наружного разрыва (гемоперикард, гемоторакс), нарушение кровотока по ветвям аорты, признаки прогрессирования расслоения (боль, которая не проходит, увеличение размеров аневризмы). При I типе расслоения, не требующем протезирование дуги аорты, и II типе выполняются следующие операции. Операция Бенталла-де Боно заключается в высечение аортального клапана, протезировании аортального клапана и восходящей аорты (со стороны интимы) одним комбинированным протезом с ре-имплантацией коронарных сосудов в протез. В случае минимальной аортальной недостаточности или когда удается сохранить клапан путем пластической операции, выполняется супракоронарное протезирование восходящей аорты. Обе операции длительные, трудоемкие и выполняются в условиях искусственного кровообращения. Для них типичны большие кровопотери. Особенно тщательно при этих операциях требуется проводить защиту миокарда, используя стандартные солевые кардиоплегические растворы и альтернативные методики кардиоплегии – кровяная и с перфтораном. Пациент охлаждается до температуры 24-26 С, что в сочетании с большой кровопотерей и длительным искусственным кровообращением дает большое число осложнений после операции, в том числе развитие ДВС (Ситар Л.Л., Слета А.А., 2003).

При поражении дуги аорты (I тип) выполняется ее протезирование с ре-имплантацией сосудов головы и шеи (плечеголовной ствол, левая общая сонная, левая подключичная). При этом используется полная остановка кровообращения и ретроградная перфузия головного мозга через внутренние яремные вены. В этих условиях одной из основных задач является защита головного мозга с помощью общей глубокой гипотермии до 12-14С и применением препаратов, снижающих потребность головного мозга в кислороде (пропофол, седуксен).

Длительная перфузия, полная остановка кровообращения и ретроградная перфузия негативно влияют на функции центральной нервной системы, приводя к различным осложнениям в послеоперационном периоде, от незначительной энцефалопатии до глубокой комы и отека мозга. Для коррекции этих состояний используют симптоматическую терапию, подобную к медикаментозной защите головного мозга при операциях с ретроградной перфузией. При коррекции расслоения нисходящей грудной аорты (III тип расслоения) выполняется протезирование аорты с ре-имплантацией межреберных сосудов в протез. Это самые тяжелые операции. Их особенностью является наложение шунта в обход места протезирования аорты с полной остановки кровообращения на время его наложения с ретроградной перфузией головного мозга и также гипотермией до 12-14 С. Для обеспечения хирургического доступа (боковой, а не срединный, как в предыдущих случаях), выполняется интубация одного легкого, требуется защита головного мозга, органов грудной и брюшной полости, которые кровоснабжаются из выделенного участка аорты.

Большой проблемой является острая почечная недостаточность в раннем послеоперационном периоде, которая развивается, как правило, у пациентов с отхождением одной почечной артерии от ложного канала аневризмы аорты, и требует экстренного хирургического вмешательства прицельно на сосудах почки. Для пациентов с протезированием нисходящей аорты типичными являются длительная паралитическая кишечная непроходимость, обусловленная длительной гипоперфузией в операционной, острый панкреатит и ишемический гепатит. Эти состояния также довольно трудно поддаются коррекции.

Интересно отметить, что показания к оперативному вмешательству при расслоении нисходящей аорты одновременно являются и факторами высокой операционной летальности. Так, ожидаемая летальность в этих случаях составляет 75%, поэтому и реальная летальность также остается высокой. Лечение неосложненных РА нисходящей аорты, как правило, терапевтическое. В течение 48-72 часов пациентам проводится инфузия нитропруссида натрия и β-адреноблокатора, после чего они переводятся на таблетированную антигипертензивную терапию. В целом ранняя диагностика и своевременное адекватное лечение пациентов с РА является трудным и ответственным заданием для врачей различных специальностей и требуют глубоких профессиональных знаний и навыков (Ситар Л.Л., Слета А.А., 2003).

Представленная информация позволит врачам лучше понять проблему расслоения аневризмы аорты, вовремя ее диагностировать и назначить правильное лечение.

Литература

1. Зербіно Д.Д., Кияк Ю.Г., Кузик Ю.І. (2002) “Кардіальні” маски при розшаровуючій аневризмі аорти. Клін. мед., 5: 58-62. Зербіно Д.Д., Кияк Ю.Г., Кузик Ю.І. (2002) “Кардіальні” маски при розшаровуючій аневризмі аорти. Клін. мед., 5: 58-62.

2. Кузик Ю.І. (2008) Розшаровуючі аневризми аорти та гостра коронарна недостатність: особливості диференційної діагностики. Український кардіологічний журнал, тези ІX Міжнародного конгресу кардіологів, 2:102-107.

3. Осовська Н.Ю., Кавацюк О.О. (2009) Етіологічні чинники та структурні особливості аневризми аорти у пацієнтів різного віку. Український кардіологічний журнал, 4: 18-23.

4. Ситар Л.Л., Кравченко И.Н., Антощенко А.А. и др. (2002) Диагностика и хирургическое лечение травматической аневризмы грудной части аорты. Укр. кардіол. жур н., 3:51-54.

5. Ситар Л.Л., Слета А.А. (2003) Расслаивающая аневризма аорты. Medicus Amicus, 5-6: 1-4.

6. R. Erbel (Chairman), F. Alfonso, C. Boileau et al. (2001) Diagnosis and management of aortic dissection (Recommendations of the Task Force on Aortic Dissection, European Society of Cardiology). European Heart Journal, 22: 1642–1681.

7. Ernst Weigang, Christoph A Nienaber, Tim C Rehders et al. (2008) Management of Patients With Aortic Dissection. Dtsch Arztebl Int, 105: 639-645.

8. ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease (new version 2010) (2010). European Heart Journal, 10: 19-20.

9. Isselbacher EM, Eagle KA, Zipes DP, et al. (1997). Diseases of the aorta. In Braunwald E. Heart disease: a textbook of cardiovascular medicine (5th ed.). Philadelphia: WB Saunders. pp. 1546–1581.

10. John A. Elefteriades. (2008)Thoracic Aortic Aneurysm: Reading the Enemy’s Playbook, Yale journal of biology and medicine, 81:175-186.

11. John Pepper, John Chan, Jemyrr Gavino, et al. (2010) External aortic root support for Marfan syndrome: early clinical results in the first 20 recipients with a bespoke implant. Journal of the Royal Society of Medicine, 103: 370-375.

12.Keramati Ali R, Sadeghpour Anita, Farahani Maryam M, et al. (2010) The non-syndromic familial thoracic aortic aneurysms and dissections maps to 15q21 locus. BMC Med Genet., 11: 143.

13. Klein D.G. (2005) Thoracic aortic aneurysms. J. Cardiovasc. Nurs., 20(4):245-250.

14. T Paul Tran, Ali Khoynezhad (2009) Current management of type B aortic dissection. Vasc Health Risk Manag., 5: 53-63.

15. Patel P.D, Arora R.R. (2008) Pathophysiology, diagnosis, and management of aortic dissection. Therapeutic advances in cardiovascular disease. 2(6): 439-468.

16. Rakesh K Sharma, Donald J Voelker, Rajiv K Sharma, et al. (2010) Coronary computed tomographic angiography (CCTA) in community hospitals: “current and emerging role. Vasc Health Risk Manag., 6: 307-316.

17. Rumin He, Dong-Chuan Guo, Wei Sun, et al. (2008) Characterization of the inflammatory cells in ascending thoracic aortic aneurysms in patients with Marfan syndrome, familial thora-cic aortic aneurysms and sporadic aneurysms. J Thorac Cardiovasc Surg., 136(4): 922-929.

18. Suziku Toru, Hirohisa Katoh, Ryozo Nagai (1999). Biochemical diagnosis of aortic dissection: from bench to bedside. Japanese Heart Journal, 40(5): 527-534.

19. von Kodolitsch Y, Nienaber C, Dieckmann C, et al. (2004). Chest radiography for the diagnosis of acute aortic syndrome. Am J Med., 116(2): 73-77.

20. Yu Wang, Hafid Ait-Oufella, Olivier Herbin, et al. (2010) TGF-β activity protects against inflammatory aortic aneurysm progression and complications in angiotensin II-infused mice. J Clin Invest., 120(2): 422–432.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*

Можно использовать следующие HTML-теги и атрибуты: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>